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By Professor Professor h.c. Dr. med. habil. Karlheinz Idelberger (auth.)

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Hurler. Schädeldach und Sella turcica sind normal. Die Diaphyse der langen Röhrenknochen ist kurz, die Metaphyse oft etwas unregelmäßig, und die Epiphyse zeigt formale und strukturelle Veränderungen, die sich bei weiterem Wachstum verstärken. Die Hüftgelenkpfannen sind steil und flach. Dazu kommen Coxae valgae und abgeplattete Epiphysenkerne. Manchmal verschwinden sie vollständig. Nicht selten entsteht eine Subluxation oder Luxation. Die Metacarpalia sind proximal oft konisch geformt, die distalen Enden von Radius und Ulna abgeschrägt, so daß sie ein peripher offenes V bilden.

Das günstigste Alter für die Operation ist die Zeit vor der Einschulung. Gegenindikationen sind: eine stärkere Beugekontraktur im Ellbogengelenk, eingeschränkte Flexion des Unterarms und eine stärkere Verkürzung der Elle. Patienten dieser Art benötigen aus funktionellen Gründen ihre Klumphand. Ein fehlender Daumen wird durch Pollizisation des Zeigefingers ersetzt. 3. Ulnaaplasie Die Aplasie der Ulna ist seltener als die des Radius. Gewöhnlich fehlen auch (1-2) ulnare Randstrahlen. Die Handstellung wird nicht beeinträchtigt.

Die Veränderungen unterscheiden sich im Prinzip nicht von denen der langen Röhrenknochen. Hände und Finger sind auffällig kurz. Ferner gibt es noch Platyspondylien mit Beteiligung der Epiphysen, Metaphysen oder mit beiden. Sie sind z. T. noch nicht hinreichend klassifiziert. Die Platyspondylie steht dabei keineswegs immer im Vordergrund; oft überwiegt die Mikromelie mit oder ohne Beteiligung der Hände. Im Profilbild sind die Wirbelkörper etwas erniedrigt mit unregelmäßigen Schlußplatten und leichter Keilform im Dorsalabschnitt der Wirbelsäule.

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